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原始八孔笛医学界神经学频道
病例时间:建立假设，回顾，必要时需要多学科的会议。
在今天的病例时间段学习了一例误认为是恶性外耳炎的神经科疾病，需要多加观察。
部件a
首先，让我们来看看这个病例
一位老年女性，85岁，因“右耳疼痛3周，视物重影3天”就诊，患者看右侧时复视加重。
体格检查:右侧外耳道发炎，右侧三叉神经分布区面部疼痛，右侧展神经麻痹，其余脑神经和周围神经体格检查正常。 患者体温无上升，血压正常，心率84次/分。
患者30多年前使用“头孢烯”类抗生素患有steven-johnson综合征，3年前患有早期肾癌，接受了并行手术治疗。 最近，完全的胸部、腹部、盆腔ct未见转移。 患者无免疫抑制剂录用史，否认糖尿病病史。
患者认为有恶性外耳炎( moe )的可能性，立即进行庆大霉素及氢化可的松治疗，口服环丙沙星治疗。
但是，患者2天后出现右侧面神经麻痹，2周后出现听力下降。
患者的诊断错了吗？
继续往下看……。
患者住院时用耳拭子检查呈假单胞菌阳性，绿脓杆菌是支持moe诊断的条件。
据此进行治疗，完善颞骨ct检查，注意有无骨髓炎。 结果未见骨髓炎征象，moe早期病例影像学正常，但患者血常规、肾功能、肝功能、c反应蛋白均正常。
继续往下看……。
随着面神经麻痹的进一步加重，耳鼻咽喉科提出了神经内科会诊:患者外耳道炎症较轻，同时与moe临床表现不一致，患者外耳道内可见小水疱。
患者腰椎穿刺完全，脑脊液压力正常，证明为160mmh2o的淋巴细胞增加( 580×106/l )，蛋白水平上升( 0.96 g/l )，脑脊液糖为正常水平( 2.7mmol/l，血清糖水平5.0mmol/l )
细胞学上确认有淋巴细胞浸润，但没有提示肿瘤细胞的存在。 脑脊液病毒的pcr诊断试验提示带状疱疹病毒( vzv)(+ )。
此外，头部mri增强(仅老年性脑改变)、抗核抗体、抗中性粒细胞细胞质抗体、抗瓜氨酸肽、血清蛋白电泳、莱姆血清学、hiv检查、梅毒血清检查、t-spot检查均正常。 患者最初听阈正常，但6个月后检查发现右耳中度感音性听力缺损(参照图1 )。 。
图1
治疗。
对该患者，首先治疗moe，口服环丙沙星和局部庆大霉素、氢化可的松滴耳剂倾听。 其次以抑制疼痛为主，在眼镜镜片上安装棱镜可以改善复视。
但是，患者在明确的vzv诊断后(住院后6天)，静脉阿昔洛韦( 10mg/kg日3次，持续14天)和泼尼松龙( 60mg/日，持续5天，然后5天，每天各减重10mg进行治疗。
结果和后续行动
这个患者随后12个月随访了两次。 她的耳痛和面痛和展神经，面神经麻痹，完全缓解了。 但是患者的右耳听力没有改善，同时安装了助听器。
总结一下
本文先叙述一个病例，供大家参考，在临床工作中多加观察。 本例为85岁女性，外耳假单细胞菌感染后，有耳痛和展神经麻痹。 这个患者最后明确了有恶性外耳炎。 但是，尽管外耳炎得到了最佳的治疗和改善，还是出现了同侧面神经麻痹和感音性耳聋。
经过进一步调查，发现水痘带状疱疹病毒是多发性颅神经病变的原因。 患者最终对抗病毒联合激素治疗是有效的，后期随访发现vi和vii对脑神经麻痹完全缓解，但患者留下了听力缺陷。
这个病例在临床症状迅速发展和预想不一致的情况下，请进行多学科会议，表明诊断的审查和修正是非常重要的。
部件b
带状疱疹是由潜伏在感觉神经节的带状疱疹病毒在感染期活化引起的。 细胞免疫阻止病毒复制，但病毒重新激活后vzv沿感觉神经传递，引起皮肤感染，出现在分布于皮肤的典型皮疹中。
头颈部vzv感染最常见的例子是ramsay- hunt综合征( rhs )或耳带状疱疹，面神经麻痹、耳痛、耳或腭及舌出现水疱三征。 一般来说很多组的颅神经很少会累。 rhs并发带状疱疹的脑膜炎( vzv )更为少见。
恶性外耳炎是从外耳道延伸到颅底的感染，这大部分是由绿脓菌引起的。 颅底骨髓炎引起颅神经麻痹，通常在面神经单独感染中更常见，但在其他颅神经如颅神经出口波及viii、ix、X、xi、xii等颅神经，如岩尖部感染引起三叉神经和展开神经麻痹。 临床上经常忽视该病的诊断，早期诊断和治疗可以改善预后。
在这里，我们提到的病例，患者被迅速诊断为moe，但无法改善，最终迅速发展为多组脑神经麻痹。 很快发现这是带状疱疹病毒感染及其两种罕见的并发症(多组颅神经病变和脑膜炎)引起的。
那么，对于本例中出现耳痛，病情持续发展，还有什么理由吗？
1
患者有耳痛病史，病情继续发展，2周后出现脑神经麻痹，是感染最可能的病因。
绿脓菌擦子呈阳性时，开始抗生素抗感染治疗，但治疗无明显效果，影像学阴性，因此需要许多学科小组审查和回顾诊断。
其他引起影像学阴性的病原菌是葡萄球菌和真菌感染，这些感染引起moe的结核可引起肉芽肿性脑膜炎的感染性病原菌包括李斯特菌病、奈瑟菌病、莱姆病、梅毒、钩端螺旋体病、HIV。 发病时期没有出现皮疹，认为vzv发病的可能性很低，但在临床现场需要考虑。
2
根据以上病情进展，鉴别诊断中还需要考虑其他非感染性疾病。 例如有恶性脑膜炎，特别是肾癌和淋巴瘤的病史时请注意。 另外，引起颅神经病变的炎症疾病有神经系统结节病、系统性红斑狼疮和血管炎(孤立的中枢神经系统血管炎、巨细胞动脉炎、肉芽肿并发多发性脉管炎和结节性多动脉炎)。
部件c
vzv对神经系统有各种影响。 面神经在rhs中最容易疲劳，但vii、viii、ix、v、x、vi、iii等多组颅神经不太累。 出现rhs时，可以没有红斑性水疱疹，所以必须非常注意。 这被称为疹子性带状疱疹。
1705例同侧面神经麻痹无耳道、口唇皮疹的回顾性研究中，2.4%的患者被确诊为vzv dna检查阳性和病毒抗体升高。
另外，患者在囊肿出现之前有可能出现面部无力，前瞻性研究表明，14%的病例发生了vzv感染。 在通常的rhs治疗中，没有证据根据采用的激素采用抗病毒药，但对及时准确地发现伴随多种颅神经病变的rhs是有益的，系统的抗病毒治疗更重要。
在本文列举的病例中，当出现绿脓杆菌感染时，出现了上述并发症。 这引起了最初的担心，我认为这可能是moe。
众所周知，由于缺乏普遍接受的诊断标准，moe诊断很困难。 典型的moe临床表现最常见于以前流传下来的治疗无效的耳炎、骨与软骨连接处的肉芽组织、面神经或低位脑神经麻痹的病例，常见于胰岛素依赖型糖尿病患者。 但是，并没有表现出这么多的特征，很难与外耳炎、慢性化脓性中耳炎、颞骨肉瘤等其他疾病区别开来。
这个病例提醒了审查诊断的重要性，特别是在本例中耳镜检查有所改善，但有必要在临床症状恶化的时候考虑诊断是否正确。
这也暗示了诊断被质疑时多学科组的重要性。 诊断疾病首先建立假设很重要。 与预期的临床经过不一致时，需要回顾，需要多学科的会诊。
扩展阅读:
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本文作者:八孔笛
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