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朱佳旷，李艳艳上海新华医院康复医学科
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关于视网膜母细胞瘤的小知识
最近两年，在网上大肆报道的河南女孩王凤雅的事件，大家一定听说过。 死神不放过小凤雅，她来到这个世界才三年。 年9月，两岁半的小凤雅被诊断为视网膜母细胞瘤。 被检测出来的时候已经是晚期了，但还有50%的生存概率。 和癌症斗争了八个多月，小凤雅还是在去年5月4日痛苦地离开了人世。 如果不是这次的话，很多人可能不知道视网膜母细胞瘤( rb )这个恶性肿瘤。
视网膜母细胞瘤是基因缺陷引起的先天性肿瘤疾病，成人少见，多发于3岁以下的婴幼儿，但95%的患者年龄在5岁以下。
视网膜母细胞瘤( retinoblastoma，rb )通常在临床上在习性英语中简称为rb。 rb可以说是有名的肿瘤，主要有以下几点。
1 .是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。 大约15000—28000人中有1人患了这种病，2/3患儿在3岁之前发病，其中30%表示双眼发病。
2.rb具有高自发退化率，达到1.8%--3.2%，是其他肿瘤的1000倍。 这是惊人的。 也就是说，不治疗的话肿瘤也会变小，一定比例的人会完全退化。 这在其他恶性肿瘤中是无法想象的。
3.rb基因失活是rb发病的重要机制。 rb基因是分离出来的第一个人抗癌基因。 简单来说，rb基因具有抗癌性，但由于基因和基因突变，rb基因失活，无法发挥抗癌作用，所以rb发生了。
rb临床上可分为眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期4个阶段。 由于发病者多为婴幼儿，早期表现多为眼中眼底的一点病灶，日常很少发现。 等到疾病迅速发展成“白瞳”。 也就是说瞳孔反射了黄白色的光。 通常病变会变大。 也有因视力变差、眼睛失明而出现废用性外斜，或青光眼剧烈疼痛而就诊的人。
现在很多地方的妇女儿童和眼科都在进行新生儿等眼底检查，有助于早期发现眼底的问题。 只是在我国还没有完全普及。
除了专业的医务人员为宝宝直接检查视网膜外，平时我们的家长也要注意孩子的眼睛。 瞳孔区域出现黄白色反射光的话，不能疏忽成千上万人，必须马上带孩子去看病。 白瞳病不一定是rb，但即使是先天性白内障和新生儿视网膜症等有可能引起白瞳病的眼病，也最好尽早发现并治疗。
由于rb患者预后良好，许多患儿可以成年，结婚生子。 但是请注意rb有遗传性。 这是因为在生子孙前，最好进行遗传咨询进行优生优育。
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原标题:“视网膜母细胞瘤相关的小知识-新华科学普及591篇”
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